Malattie pediatriche 28 Febbraio Feb 2014 1434 28 febbraio 2014

Sindrome di Papillon-Lefèvre

Il cheratoderma palmoplantare diffuso con placche eritematose si sviluppa tra il 1° e il 4° anno di vita.

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ipoparatiroidismo

La sindrome di Papillon-Lefèvre è una forma di displasia.

La sindrome di Papillon-Lefèvre è una displasia ectodermica caratterizzata da cheratoderma palmoplantare con parodontite a esordio precoce. Il cheratoderma palmoplantare diffuso con placche eritematose si sviluppa tra il 1° e il 4° anno di vita.

COME SI RICONOSCE

In genere, le piante dei piedi sono colpite più gravemente dei palmi delle mani. L'ipercheratosi psoriasiforme può raggiungere il dorso delle mani e dei piedi (transgrediens) e, più raramente, si osservano lesioni anche sugli arti (ginocchia e gomiti). Alle lesioni cutanee fa seguito una gengivite grave, che progredisce rapidamente verso una parodontite con lisi dell'osso alveolare e perdita precoce della dentizione primaria. Le lesioni cutanee sono aggravate dal freddo e dagli episodi di paradontite grave. Nell'infanzia, la malattia paradontale si ripresenta con la perdita rapida della dentizione permanente.

COME SI CURA

Il trattamento di solito si basa sui retinoidi orali, che attenuano il cheratoderma palmoplantare e rallentano la lisi dell'osso alveolare. Si raccomandano, inoltre, gli antibiotici, l'igiene orale e l'uso di collutori, per rallentare la progressione della parodontite.

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