Malattie pediatriche 28 Febbraio Feb 2014 1423 28 febbraio 2014

Sindrome di Haim-Munk

Oltre alla marcata cheratosi palmoplantare, i pazienti mostrano chiazze squamose e eritematose.

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linfangectasia

La sindrome di Haim-Munk colpisce i bambini.

La cosiddetta sindrome di Haim-Munk è una malattia caratterizzata da ipercheratosi palmoplantare, periodontite grave ad esordio precoce, onicogriposi, piede piatto, aracnodattilia e acrosteolisi. Colpisce prevalentemente i bambini.

COME SI RICONOSCE

La malattia presenta estesi sintomi cutanei. Oltre alla marcata cheratosi palmoplantare, i pazienti mostrano chiazze squamose e eritematose, circoscritte a livello dei gomiti, delle ginocchia, degli avambracci, delle gambe e del dorso delle mani. La periodontite grave, progressiva, a esordio precoce, interessa sia i denti decidui che quelli permanenti, si estrinseca con infiammazione gengivale e distruzione delle ossa alveolari e costituisce un segno caratteristico della malattia. L'onicogriposi, l'aracnodattilia, l'acrosteolisi e il piede piatto sono comuni e consentono di distinguere la HMS dalle altre forme di ipercheratosi palmoplantare. E' presente una caratteristica deformità delle dita, che sono affusolate, con falangi distali appuntite e incurvate volarmente in atteggiamento ad artiglio.

COME SI CURA

La periodontite di solito non risponde alle tradizionali terapie parodontali. I pazienti possono trarre benefici dall'estrazione dei denti decidui associata ad antibiotici orali e alla pulizia dei denti da parte di uno specialista. E' stato osservato che la sinovectomia allevia l'infiammazione associata all'artrite deostruente, ma può esitare in una riduzione della mobilità articolare.

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