Malattie pediatriche 27 Febbraio Feb 2014 1422 27 febbraio 2014

Deficit congenito del fattore X

I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale.

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Il deficit congenito del fattore X è una malattia emorragica.

Il cosiddetto deficit congenito del fattore X è una malattia emorragica ereditaria caratterizzata dalla diminuzione dell'attività e/o dell'antigene del fattore X, che causa sintomi emorragici gravi o moderati. Può colpire sia i grandi sia i bambini.

COME SI RICONOSCE

Le forme gravi della malattia si evidenziano precocemente. I pazienti possono presentare sanguinamenti gravi del cordone ombelicale, epistassi ricorrenti, sanguinamenti dei tessuti molli, menorragia, ecchimosi, ematuria, emartro e sanguinamento eccessivo durante o dopo gli interventi chirurgici, il parto o i traumi.

COME SI CURA

Gli episodi emorragici sono di solito trattati con concentrati del complesso protrombinico o con il plasma fresco congelato. La prognosi è buona se la diagnosi è corretta e il trattamento è adeguato.

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