Malattie pediatriche 27 Febbraio Feb 2014 1426 27 febbraio 2014

Deficit combinato ereditario dei fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K

I sintomi emorragici possono essere lievi o gravi, esordiscono nel periodo neonatale nei casi gravi.

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calcoli

Il deficit combinato ereditario dei fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K è una malattia congenita.

Il cosiddetto deficit combinato ereditario dei fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K, è una malattia congenita della coagulazione causata da una riduzione variabile dei livelli dei fattori della coagulazione II, VII, IX e X e degli anticoagulanti naturali, come la proteina C, la proteina S e la proteina Z.

COME SI RICONOSCE

I sintomi emorragici possono essere lievi o gravi, esordiscono nel periodo neonatale nei casi gravi, spesso mettono a rischio la vita del paziente, si manifestano spontaneamente, a livello della cute e delle mucose, oppure durante gli interventi chirurgici. Sono spesso presenti anche sintomi non ematologici, come le anomalie dello scheletro e dello sviluppo (ossa lunghe punteggiate, accorciamento delle falangi distali delle dita delle mani, osteoporosi e disturbi simili allo pseudoxantoma elastico).

COME SI CURA

La somministrazione di vitamina K durante il terzo trimestre di gravidanza può essere utile alle donne a rischio. È utile la somministrazione di plasma e di concentrati del complesso protrombinico durante gli interventi chirurgici o gli episodi emorragici gravi.

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